Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)

Острый лимфобластный лейкоз (или ОЛЛ)— патология, поражающая костный мозг, лимфоузлы, селезенку и другие органы. ЦНС может быть вовлечена при рецидиве болезни после химиотерапии.

Чаще всего заболевают дети в возрасте 1-6 лет. Среди взрослых форма острого лейкоза, которую мы сейчас рассматриваем, диагностируется у 10-15% заболевших.

Встречается формулировка «хронический лимфобластный лейкоз», но в медицинской литературе обычно используются термины хронический лимфоцитарный и хронический миелоцитарный лейкоз. Острая и хроническая лейкемия никогда друг в друга не переходят. По внешним симптомам они похожи, но по состоянию крови, лечению и прогнозу — совершенно разные. С хроническим лимфолейкозом человек может жить два десятка лет и более. При острой лейкемии врачи борются за жизнь пациента максимум 5 лет, затем наступает либо смерть, либо полное выздоровление.

Острый лимфобластный лейкоз

Причины острого лимфобластного лейкоза

Пока точно неизвестно, каковы причины заболевания под названием острый лимфобластный лейкоз. В год заболевает 3-4 ребенка из 100 000. Болезнь распространена в Европе, США, Японии и Китае. В Африке и Средней Азии она менее распространена. Мальчики заболевают чаще.

Считается, что острая лимфобластная лейкемия может развиться при наличии некоторых условий. Самые распространенные факторы — это:

  • инфекционные болезни (иммунная система дает аномальный ответ на присутствие инфекционного агента);
  • генетическая предрасположенность;
  • большая масса ребенка при рождении (больше 4 килограмм);
  • ионизирующая радиация.

Высок риск для ребенка, чья мать за год до наступления беременности проходила рентгеновское обследование брюшной полости и органов малого таза. Также опасность для малыша повышается, если мама во время беременности потребляет много нитратов. Их основной источник — консервированные продукты.

Признаки острого лимфобластного лейкоза

Симптоматика данного заболевания разнообразна. Ранние проявления патологии — это анорексия без существенных потерь в весе, недомогание, лихорадка, слабость, болезненные ощущения в суставах и костях. Острый лимфобласный лейкоз у детей симптомы дает следующие: увеличение лимфоузлов, селезенки, печени, бледность кожи. Если заболевание протекает остро, возникают кровоизлияния, присоединяется инфекция, развиваются некротические поражения кожи, ротовой полости и кишечника. В некоторых случаях в процесс вовлекаются глаза, легкие, половые органы.

У взрослых острый лимфобластный лейкоз симптомы дает следующие: существенное повышение температуры тела, потеря веса, усталость, внезапные кровотечения, боли в желудке или костях. В целом течение болезни во взрослом возрасте более тяжелое, чем в детском. Факторы риска — это возраст старше 70 лет, нахождение вблизи источников радиационного облучения, генетические нарушения, прохождение химиотерапии.

У лейкозов нет стадий I-IV, что отличает его от остальных видов рака. Белокровие после скрытой фазы сразу переходит в рак IV стадии.

Диагностика ОЛЛ

Когда структура костного мозга нарушается, изменяется кровь, но эти изменения не специфические. Выявляются единичные эритрокариоциты, промиелоциты, миелоциты.

Особенности бластной клетки — это круглое ядро с нежной сеткой хроматина, цитоплазма без зернистости. При ОЛЛ ядро изменяется (растет, приобретает неправильную форму). Ободок цитоплазмы тоже увеличивается.

По антигенным маркерам выявляются 3 основные формы ОЛЛ. Для В-форм ОЛЛ характерна высокая плотность IgM на лейкозных клетках.

Т-форма ОЛЛ клинически изучена более четко. Средний возраст пациентов с такой патологией — 10 лет. Средняя продолжительность жизни — менее 2 лет. По антигенной структуре бластные клетки больше похожи на тимоциты, чем на периферические Т-клетки. Особенность Т-бласт — высокая активностью кислой фосфатазы.

В 70% случаев развивается форма ОЛЛ, не относящаяся ни к Т-, ни к В-форме. В данном случае детерминанты периферических Т- и В-лимфоцитов отсутствуют. Некоторые черты объединяют их с предшественниками тимоцитов. Они содержат дезоксинуклеотидилтрансферазу с большом количестве. Еще одна их особенность — много la-антигена, который свойствен В-клеткам.

Существует пре-В-форма ОЛЛ. В данном случае бласты относятся к предшественницам В-лимфоцитов. Они содержат тяжелую цепь IgM. Иммуноглобулинов на поверхности нет. Данная форма болезни отличается от В-формы более благоприятным течением.

Отдельно выделяют лейкоз, при котором лимфобласты имеют те же антигенные маркеры, но содержащие Ph’-хромосому. Он встречается у старших детей, протекает неблагоприятно.

Изредка выявляется лейкоз с бластами, которые с точки зрения иммунологической характеристики относятся к пре-Т-лимфоцитам (протекает неблагоприятно).

Лечение острого лимфобластного лейкоза

Для лечения с 80-90-х гг. прошлого века используются преимущественно три схемы. Они позволяют достичь хороших результатов.

  • Винкристин по 1,4 мг раз в 7 дней, преднизолон по 40 мг в сутки (если лечение продолжается 4-6 недель, то преднизолон прекращают принимать в течение 6-8 дней).
  • Винкристин по 1,4 мг раз в 7 дней, преднизолон по 40 мг в сутки, рубомицин по 60 мг в течение 2 дней подряд на второй неделе лечения, то есть на 10-й и 11-й дни курса.
  • Винкристин по 1,4 мг раз в 7 дней, преднизолон по 40 мг в сутки, L-аспарагиназа внутривенно в течение 10 дней по 100 ЕД/кг в сутки после 4-6 недель лечения винкристином и преднизолоном (если не наблюдается эффекта).

Если лечение по первой схеме не дает эффекта в течение четырех-шести недель (у пациентов до 10 лет), пробуют вторую или третью схему. Если результата нет, назначаются комбинации с винбластином или онковином. Количество закрепляющих курсов — от 1 до 3.

Улучшение должно быть подтверждено пункцией костного мозга. Ее проводят через неделю лечения. О хороших результатах говорит уменьшение бластоза на 50% или больше. Следующая биопсия — через четыре недели от начала лечения.

При такой патологии, как острый лимфобластный лейкоз, лечение увеличивает пролиферативную активность патологических клеток. Это закономерное следствие любого цитостатического курса. Чтобы улучшение сохранилось, врач обязательно назначает поддерживающее лечение. При этом дозы цитостатических препаратов уменьшают вдвое (это не относится к винкристину и преднизолону).

Дозу винкристина снижают вдвое, если из-за его токсического воздействия развивается полиневрит (снижение мышечного тонуса, онемение пальцев, а в дальнейшем — парез конечностей). Если угрожающие симптомы ярко выражены или нарастают, то винкристин заменяют винбластином. Когда винкристин отменяется, полиневрит проходит через несколько недель.

Цитостатические препараты отменяются, если уровень лейкоцитов менее 1 Ч 103 (1000) в 1 мкл, при диарее, язвенном стоматите, тяжелой рвоте, высокой температуре в течение более 2 дней.

У ребенка с ОЛЛ при наступлении улучшения сразу проводят профилактику нейролейкемии. Необходимым условием для этого является цитологически нормальный состав спинномозговой жидкости (цитоз меньше 10 в 1 мкл, бластные клетки отсутствуют). Профилактические меры — это облучение головы в дозе 24 Гр и 5 введений метотрексата.

Поддерживающее  лечение

Поддерживающее лечение

При отсутствии симптоматики рецидива начинают поддерживающую терапию. Она длится 5 лет до наступления полного улучшения.

Схема следующая: каждый день — 6-меркаптопурин внутрь, на 6-й день недели — метотрексат внутрь, на 7-й день недели — циклофосфамид внутрь.

Во время поддерживающего лечения раз в неделю делают анализ крови с определением ретикулоцитов и тромбоцитов. Если уровень лейкоцитов снижается до 1 Ч 103-2 Ч 103 (1000-2000) в 1 мкл, то дозу цитостатических препаратов снижают вдвое. Когда уровень лейкоцитов превысит 2,5 Ч 103 (2500) в 1 мкл, прежняя доза будет восстановлена.

На любом этапе лечение прерывают, если уровень лейкоцитов падает ниже 1000 в 1 мкл, при диарее, стоматите, очень высокой температуре.

В 1-й год улучшений пункцию костного мозга делают раз в месяц, а на 2-5 году — раз в 3 месяца.

Прогноз острого лимфатического лейкоза

На успех лечения данной болезни влияют многие факторы, из которых особое место отводится возрасту пациента. Острый лимфобластный лейкоз у взрослых прогноз имеет менее благоприятный, чем у детей. Но нелимфобласные типы лейкемии лечатся во взрослом возрасте легче, чем в детском. Примечательно, что прогноз острого лимфобластного лейкоза у детей от годика до 9 лет более благоприятный, чем у младенцев и детей старшего возраста.

Выживаемость зависит от типа патологии. Например, младенческий острый лимфобластный лейкоз часто характеризуется специфической генетической мутацией. Данный подтип поддается лечению тяжело. Смертность остается высокой даже при грамотном лечении. Острые лейкозы с генетическими нарушениями другого типа возникают у старших детей.

Прогноз лимфобластного лейкоза зависит и от реакции на химиотерапию. В лучшем положении пациенты, у которых признаки полной ремиссии наблюдаются уже на 4-5 неделе лечения.

Прогноз неблагоприятный, если болезнь отвечает на терапию плохо или у больного развился подвид ОЛЛ, который тяжело лечится, или на момент выявления патологии был очень высокий уровень лейкоцитов.

Выживаемость среди пациентов детского возраста возрастает. В 60-е годы прошлого века менее 5% детей с данным диагнозом выживали пять лет. Сейчас при такой онкопатологии, как острый лимфобластный лейкоз, выживаемость среди детей составляет 60-90%, а среди взрослых — 30%.

загрузка...

Warning: Invalid argument supplied for foreach() in /var/www/admin/www/lechim-rak.com/wp-content/plugins/cackle/channel.php on line 27