Миеломная болезнь

Миеломная болезнь — это патология, при которой происходит опухолевое перерождение плазматических клеток. Возникает преимущественно у пожилых людей. Мужчины болеют немного чаще, чем женщины.

Другие названия данной болезни — множественная миелома, болезнь Рустицкого-Калера, генерализованная плазмоцитома. Неспециалисты иногда называют ее «миелома костей», «миелома крови», «миелома костного мозга».

Миеломная болезнь

Характеристика плазматических клеток

Плазмоциты — это разновидность лейкоцитов. Образуются из B-лимфоцитов, вырабатывают антитела, обеспечивающие иммунную защиту. Обнаруживаются в костном мозге, лимфоузлах, небных миндалинах, кишечнике.

Образование плазматических клеток проходит в несколько этапов. Происходит это следующим образом:

  • В костном мозге и печени из стволовых клеток образуются B-лимфоциты. Данный процесс происходит еще в эмбриональном периоде.
  • С током крови B-лимфоциты поступают в селезенку, лимфатические узлы, лимфоидную ткань кишечника (здесь они созревают).
  • B-лимфоциты «знакомятся» с антигенами, то есть с частью вируса или бактерии. В этом процессе посредниками являются другие иммунные клетки (макрофаги, моноциты, гистиоциты, дендритные клетки). B-лимфоцит впоследствии вырабатывает иммуноглобулины для обезвреживания конкретного антигена, к примеру, вируса, вызывающего ОРЗ.
  • B-лимфоциты активируются, то есть начинают выделять антигены. Превратившись в иммунобласт, B-лимфоцит клонируется (образует идентичные клетки, которые выделяют одинаковые антитела).
  • Клонированные клетки превращаются в плазмоциты. Они оберегают организм от чужеродных антигенов при помощи иммуноглобулинов.

У здорового человека эта разновидность лейкоцитов составляет 5% от клеток костного мозга. О развитии болезни можно говорить, если содержание плазмоцитов превышает 10%.

Факторы риска

Причины возникновения миеломной болезни не установлены точно. Принято считать, что предпосылки такие же, как и у других опухолевых патологий крови. Основные факторы риска — это:

  • возраст старше 65 лет;
  • миелоидная болезнь у кого-то из членов семьи;
  • негроидная раса.

Предполагается, что злокачественная трансформация плазматических клеток может быть спровоцирована неблагоприятными экологическими условиями, работой с пестицидами, контактами с бензолом. Некоторые исследователи предполагают, что заболевание крови миелома может быть вызвано некоторыми инфекционными болезнями или краской для волос. Но пока достоверных подтверждений этого нет. Поиск причины миеломы все еще продолжается.

Патогенез миеломной болезни

Миелома — болезнь, при которой патологическая ткань разрастается в основном в костях таза, ребер, черепа и в позвоночнике, вызывая остеолизис и остеопороз. На рентгенограмме очаг поражения выглядит как гладкостенная пробоина.

Полости формируются в зонах роста миеломных клеток. Происходит это за счет активации остеокластов. Опухолевые инфильтраты присутствуют не только в костном мозге, но и в других органах.

Симптомы миеломной болезни

Всю симптоматику принято делить на две группы — костномозговой синдром и синдром белковой патологии.

Костномозговой синдром связан с тем, что патологические клетки разрушают костный мозг. В крови растет уровень кальция, объем костного мозга уменьшается, костная ткань становится разреженной, уровень всех кровяных телец понижается. Результатом всего этого становятся патологические переломы костей.

Синдром белковой патологии возникает из-за того, что снижается уровень иммуноглобулинов и усиленно образуется моноклоновый парапротеин. Результат — поражение почек с развитием миелоидной нефропатии. Также симптомы миеломы — это болевые ощущения в сердце, сухожилиях и суставах. Почки и селезенка остаются здоровыми.

Уровень иммуноглобулинов снижается, поэтому больной подвержен инфекционным заболеваниям. При этом высок риск осложнений.

Миеломная болезнь крови протекает по-разному. У некоторых пациентов возникает огромное количество жалоб разного характера. Другие вообще не чувствуют, что больны, то есть выраженные признаки миеломной болезни у них отсутствуют.

Диагностика миеломной болезни

В костномозговом пунктате обнаруживается более 10% плазматических клеток с многообразными структурными особенностями. Для миеломной болезни наиболее специфичны атипические клетки типа плазмобластов.

Классическая триада симптомов — это плазмоцитоз костного мозга (свыше 10%), мочевой либо сывороточный М-компонент и остеолитические повреждения. При наличии двух первых признаков диагноз считается достоверным. Рентгенологические изменения в костях имеют дополнительное значение. Исключением является экстрамедуллярная миелома. При этой патологии в процесс может вовлекаться лимфоидная ткань околоносовых синусов и носоглотки.

Стадии миеломной болезни

Общепризнанна система стадирования миеломной болезни по B. Durie и S.Salmon. Она основана на корреляции массы патологических клеток с лабораторными и клиническими показателями.

  • 1 стадия миеломной болезни — низкая масса патологических клеток, гемоглобин превышает 100 г/л, IgG меньше 5 г%, IgA меньше 3 г%, Ca++ в норме. Клинические и рентгенологические симптомы поражения костей отсутствуют.
  • 2 стадия миеломной болезни — средняя масса патологических клеток, гемоглобин от 80 до 100 г/л, IgG от 5 до 7 г%, IgA от 3 до 5 г%, Ca++ повышен незначительно. Имеются начальные рентгенологические признаки поражения костей.
  • 3 стадия миеломной болезни — большая масса патологических клеток, гемоглобин меньше 85 г/л, IgG больше 7 г%, IgA больше 5 г%, Ca++ повышен. Имеется выраженный остеолизис.

Лечение миеломной болезни

Лечение миеломной болезни

Тлеющая миелома обычно не требует терапии немедленно. Лечение начинают, когда появляется выраженная симптоматика. Она может быть связана с геморрагическим и гипервискозным синдромом, увеличением содержания парапротеина, прогрессированием остеолитических поражений (боли в костях, костные переломы, компрессия позвоночника и костного мозга), нарушениями почечных функций, гиперкальциемией, инфекционными осложнениями.

При компрессии спинного мозга может понадобиться операция (ламинэктомия, кифопластика). Она дополняется пульс-терапией дексаметазоном. При патологических переломах костей нужна ортопедическая фиксация.

Лечение миеломы лучевой терапией осуществляется при локальных костных поражениях, особенно если они сопровождаются выраженным болевым синдромом. Обычно доза облучения не превышает 20-24 Гр. За 1-1,5 недели осуществляют от 5 до 7 сеансов. Большие суммарные дозы (от 35 до 50 Гр) оправданы только при лечении солитарной плазмоцитомы. Специальные показания для лучевой терапии — поражения костей лицевого отдела черепа и его основы.

Применяется цитостатическая терапия циклонеспецифическими средствами, в особенностями алкилирующими агентами, которые дополняются кортикостероидными гормонами. Действие алкилирующих препаратов может привести в будущем к вторичной острой миелолейкемии или миелодиспластическому синдрому. С накоплением токсического воздействия на костный мозг нарушается продукция стволовых клеток. В будущем это может помешать аутологичной трансплантации.

Для профилактики и лечения системного остеопороза и остеолитических поражений используют препараты класса бифосфонатов. Они угнетают патологическую гиперактивность и вызревание остеокластов. Если пациент принимает такие лекарства год и более, то наступает явное улучшение: костные боли уменьшаются, снижается частота переломов и случаев гиперкальциемии.

Обезболивание при данной патологии проводят ступенчато. Первая ступень — это нестероидные противовоспалительные препараты. Они устраняют слабую боль. Вторая ступень — это слабые опиоиды, то есть наркотические анальгетики. При длительном применении такие препараты вызывают наркотическую зависимость. Третья ступень — это опиоды сильного действия. Их используют при выраженных болях.

При миеломной болезни нарушается обмен кальция. Чтобы состав крови нормализовался, нужно выпивать в сутки 3-4 литра жидкости. Излишек кальция выводится из организма вместе с мочой.

Прогнозы при миеломной болезни

Продолжительность жизни пациентов во многом зависит от чувствительности к цитостатическим средствам. Люди с первичной резистентностью к терапии в среднем живут менее года.

Современные препараты увеличивают продолжительность жизни при миеломе до 4 лет. Без лечения она в среднем составляет 1-2 года. При длительном использовании цитостатических препаратов учащаются случаи острых лейкозов. Изредка острая лейкемия развивается у больных, которые не лечатся.

Обычно прогноз миеломы зависит от стадии, на которой выявлена патология. Смерть может быть вызвана не только прогрессированием миеломной болезни, но и почечной недостаточностью, сепсисом. Часть людей с миеломой умирает от инсульта и инфаркта миокарда.

Врач индивидуально подбирает лечение, которое позволяет держать миеломную болезнь под контролем. Длительная ремиссия обеспечивается при соблюдении нескольких важных условий. Болезнь должна быть выявлена на ранней стадии и протекать без тяжелых сопутствующих патологий. Также важно, чтобы организм хорошо переносил терапию.

загрузка...

Warning: Invalid argument supplied for foreach() in /var/www/admin/www/lechim-rak.com/wp-content/plugins/cackle/channel.php on line 27