Острый миелобластный лейкоз

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) — онкопатология, при которой спинной мозг вырабатывает аномальные миелобластные клетки, тромбоциты или эритроциты. Другие названия этой патологии — острый миелоцитарный лейкоз, острый миелоидный лейкоз, острый нелимфобластный лейкоз.

Острый миелобластный лейкоз у детей возникает редко. В основном эта патология поражает взрослых. Средний возраст обнаружения патологии — 63 года. Острый и хронический миелобластный лейкоз никогда друг в друга не переходят.

Острый миелобластный лейкоз

Распространенность острого миелобластного лейкоза

ОМЛ — это относительно редкая злокачественная патология. В США ежегодно обнаруживают около 10 500 случаев. Смертность от ОМЛ — 1,2% от всей онкологической смертности на территории США.

Среди взрослых наивысший уровень заболеваемости — в Европе, Северной Америке и Океании. Значительно ниже показатели в Латинской Америке и в Азии. Детский ОМЛ в Азии выявляется чаще, чем в Северной Америке. Из азиатский стран низкие показатели детского ОМЛ обнаруживаются в Индии. Такие различия могут быть связано с генетическими особенностями и с условиями окружающей среды.

Причины острого миелобластного лейкоза

Выявлено несколько факторов, способствующих развитию ОМЛ. В их числе — воздействие химических веществ, пре-лейкоз, излучение, неблагоприятная наследственность.

Очень высока вероятность заболеть ОМЛ в течение первых 3-5 лет после химиотерапии по поводу другой опухолевой патологии. Опасны алкилирующие вещества, а также эпиподофилотоксины и антрациклины. В данном случае лейкозы часто объясняют специфическими метаморфозами в хромосомах патологических клеток.

Спорной остается связь ОМЛ и бензола, а также прочих ароматических органических растворителей. Определенные наблюдения показывают, что работа с этими веществами действительно опасна. Но другие исследования доказывают, что если и есть риск, то он выступает скорее добавочным фактором, чем основным.

Вызывающие острый миелобластный лейкоз причины могут быть связаны с пре-лейкозными нарушениями (миелодиспластический синдром, миелопролиферативный синдром). Насколько велика вероятность заболеть ОМЛ, зависит от формы пре-лейкозов.

Воздействие ионизирующего излучения доказано последствиями бомбардировок Хиросимы и Нагасаки. Повышена заболеваемость и у рентгенологов, которые получали высокие дозы рентгеновского облучения тогда, когда меры защиты были несовершенными.

Зафиксировано множество случаев, когда данная болезнь обнаруживалась у нескольких членов одной семьи. Это говорит в пользу того, что наследственность играет роль в заболеваемости ОМЛ. Если человек болен острым миелобластным лейкозом, то для его ближайших родственников вероятность заболеть в три раза выше среднестатистической.

Риск повышают некоторые врожденные состояния. Опасен с этой точки зрения синдром Дауна. При нем вероятность заболеть ОМЛ повышается в 10-18 раз.

Симптомы острого миелобластного лейкоза

При данном заболевании развиваются анемический, геморрагический и токсический синдромы. Они проявляются слабостью, бледностью, повышенной утомляемостью, ухудшением аппетита, лихорадкой при отсутствии катаральных явлений.

У большинства больных лимфоузлы безболезненные и небольшие. Иногда они увеличиваются до 2,5-5 см, формируют конгломераты в шейно-надключичной области. Со стороны костно-суставной системы характеризующие острый миелобластный лейкоз симптомы — это выраженные оссалгии в области позвоночного столба и в ногах. Результат — нарушения движений и походки. На рентгенограмме выявляются деструктивные изменения, явления остеопороза, периостальные реакции.

Экстрамедуллярные опухолевые поражения нередко проявляются экзофтальмом и гингивитом. Иногда возникает опухолевая инфильтрация мягких тканей, поражение носоглотки, гипертрофия небных миндалин.

Лечение острого миелобластного лейкоза

Лечение острого миелобластного лейкоза

Цель терапии при данной патологии — максимальное уничтожение патологических клеток. По сравнению с острым лимфобластным лейкозом ответ достигается при использовании меньшего числа препаратов.

Кроме традиционной химиотерапии применяются и экспериментальные методы. Один из них — воздействие на кроветворение при помощи биологически активных препаратов.

Специалисты пытаются использовать средства с мощным моделирующим воздействием на иммунитет. В их числе циклоспорин и антилейкоцитарный иммуноглобулин.

Предметом дискуссий является использование ростковых факторов (они могут вызывать разрастание опухолевого клона клеток). Некоторые исследователи доказывают, что целесообразно применять колониестимулирующие факторы.

Трансплантация костного мозга может быть аллогенной (если есть HLA-совместимый донор) и аутологичной (трансплантация периферических стволовых клеток либо костного мозга самого больного).

Современные программы лечения включают несколько этапов:

  • индукцию;
  • консолидацию;
  • интенсификацию;
  • поддерживающее лечение на период ремиссии (длится не меньше 2 лет).

Профилактика нейролейкоза осуществляется за счет эндолюмбального введения химиопрепаратов. Все шире применяют в профилактических целях дистанционную гамма-терапию на головной мозг.

Индуктивный и консолидирующий курсы требуют максимальной интенсификации для быстрейшего достижения полной ремиссии. Следствие такого воздействия — аплазия костного мозга. Из-за нее резко возрастает риск инфекционных и геморрагических осложнений. В результате больным нужно комплексное сопроводительное лечение. Оно включает заместительную, антибактериальную и дезинтоксикационную терапию.

Во время химиотерапии гибнут и злокачественные и здоровые клетки. При этом возникают мучительные побочные эффекты — слабость, тошнота, повышенная чувствительность к инфекционным поражениям. Врач обязан предупредить больного об этих явлениях и помочь их устранить.

Основные препараты, используемые в программах полихимиотерапии — это цитозинарабинозид и антрациклиновые антибиотики. С 80-х годов в программы лечения начали внедрять этопозид. Это увеличило количество полных ремиссий и безрецидивную выживаемость. Самые эффективные программы, в которых используется этопозид — это BFM-83 и BFM-87.

Индукция ремиссии состоит из этопозида, даунорубицина и цитозинарабинозида. Консолидация осуществляется при помощи преднизолона, 6-тиогуанина, цитозинарабинозида, даунорубицина, винкристина, циклофосфана. Для поддерживающей терапии используют цитозинарабинозид и 6-тиогуанин. Длится она до 104 недель с начала ремиссии.

Прогноз острого миелобластного лейкоза

Факторы прогноза при данной патологии еще не изучены до конца. Их разделяют на клинические и лабораторные.

Клинические факторы прогноза — это возраст и пол больного, анамнез, выраженность геморрагического синдрома, размер паренхиматозных органов, инициальное поражение центральной нервной системы, число курсов химиотерапии, время наступления ремиссии.

Лабораторные прогностические факторы — это чувствительность бластных клеток к химиопрепаратам «в пробирке», уровень лейкоцитов в периферической крови, уровень лактатдегидрогеназы и фибриногена, наличие в бластах палочек Ауэра.

Прогноз жизни при остром миелобластном лейкозе зависит от вида лечения. Долговременная выживаемость достигается у 40-50% молодых больных, которым провели трансплантацию стволовых клеток.

загрузка...