Промиелоцитарный лейкоз

Для острого промиелоцитарного лейкоза (ОПЛ) характерно аномальное накопление одной разновидности миелоидных клеток — промиелоцитов. Они являются предшественниками гранулоцитов.

Данная патология может возникнуть в любом возрасте в том числе и в детском. Средний возраст больных — около 40 лет.

Промиелоцитарный лейкоз

Распространенность

Острый промиелоцитарный лейкоз — достаточно редкий вариант острой лейкемии. На его долю приходится не больше 10% острых нелимфобластных лейкозов.

ОПЛ чаще поражает людей южноевропейского или латиноамериканского происхождения. Может развиваться у людей, которые лечатся антрациклинами, алкилирующими агентами, ингибиторами топоизомеразы II. Из людей, получающих лечение этими препаратами и заболевающих ОПЛ, большую часть составляют пациенты с раком молочной железы.

Примерно у 40% больных обнаруживаются дополнительные хромосомные аномалии. Считается, что они на долгосрочный прогноз существенно не влияют.

Симптомы

Для этой болезни характерно быстрое течение. Она сопровождается анемией, слабостью, усталостью, затрудненным дыханием, лихорадкой. Лимфоузлы, селезенка и печень в большинстве случаев не увеличены. Кровотечения наблюдается в нескольких формах:

  • носовые кровотечения;
  • кровоточивость десен;
  • усиленные менструальные кровотечения.

Возможна кровоточивость при минимальных повреждениях кожи. Образуются синяки и кровоизлияния. Из-за ослабленного иммунитета у человека развиваются инфекции.

В развитии геморрагий и токсикоза большую роль играют клетки, которые содержат в цитоплазматических гранулах и на поверхности избыток тромбопластина. Из-за распада этих клеток, выхода тромбопластина и лизосомальных протеаз возникает диссеминированное внутрисосудистое свертывание. После начала эффективной цитостатической терапии картина резко меняется. Иногда температура снижается уже на второй день, уменьшается кровоточивость. При этом кроветворение еще не восстановлено, а наблюдается только цитостатический эффект.

Диагностика

Анализ крови показывает анемию и выраженную тромбоцитопению. Большой процент нетипичных бластов выявляется в костном мозге и нередко в периферической крови.

Часто ядра лейкозных клеток характеризуются двудольчатой формой. Еще чаще их форму сложно различить по причине обилия зернистости в цитоплазме. На ОПЛ указывает большое количество телец Ауэра в бластных клетках периферической крови.

Лечение

Терапия заболевания может усложниться ДВС-синдромом и ретиноидным синдромом. Эти состояния являются угрожающими для жизни.

ДВС-синдром возникает из-за того, что лейкозные клетки под воздействием цитостатиков гибнут и при этом в кровь в большом количестве поступают прокоагулянты. Во многих случаях помогает гепарин. Дефицит факторов свертывания можно возместить свежезамороженной плазмой и криопреципитатом.

Лечение

В отличие от цитостатиков третиноин способствует дифференцировке патологических лейкозных клеток. При его использовании удается избежать кровотечений, но возникает лейкоцитоз.

Ретиноидный синдром вызывает следующие симптомы — одышку, лихорадку, артериальную гипотонию, плевральный выпот, перикардиальный выпот.

При изолированном назначении третиноина и цитостатиков летальность ретиноидного синдрома и ДВС-синдрома достигает 15-20%. При одновременном назначении этих препаратов удается предотвратить развитие обоих синдромов и снизить летальность.

В отличие от других острых миелоидных лейкозов рассматриваемая нами патология лечится специфическим препаратом ATRA. В его состав входят полностью транс-ретиноевая кислота, третиноин, весаноид. Оно «перепрограммирует» патологические промиелоциты на превращение в зрелые гранулоциты. ATRA обычно сочетается с препаратами группы антрациклинов (идарубицин, даунорубицин). Также назначают цитарабин. Лечение проводится в несколько этапов:

  • индукция;
  • консолидация;
  • поддерживающая терапия в течение 1-2 лет.

Если ATRA неэффективна, если пациент плохо переносит этот препарат или если случается рецидив болезни, применяют триоксид мышьяка (асадин, трисенокс). Это высокоэффективные препараты с умеренной токсичностью.

Прогноз

Без лечения продолжительность жизни при остром миелоцитарном лейкозе составляет несколько недель или даже считанные дни. Раньше он считался болезнью с очень плохим прогнозом.

При использовании современных протоколов терапии острый промиелоцитарный лейкоз поддается лечению лучше, чем прочие разновидности острого миелоидного лейкоза (ОМЛ). У 70% больных достигается стойкая ремиссия (для молодых пациентов этот показатель составляет 90%). Такое улучшение связано с открытием препаратов, эффективных именно при данном варианте лейкемии.

Историю лечения ОПЛ называют одной из самых ярких страниц в гематологии. Одна из тяжелейших форм лейкоза, нередко приводящая к гибели пациента в течение суток от начала терапии, стала одной из наиболее излечимых злокачественных опухолей (а согласно некоторым данным — самой излечимой).

Такой блестящий результат отчасти стал следствием счастливого стечения обстоятельств. Пионеры метода с успехом использовали для лечения больных полностью трансретиноевую кислоту — ретиноид, который просто имелся у них в наличии, а не тот, который показал хороший эффект во время эксперимента. Специалисты рассчитывают, что со временем будут найдены специфические средства и для лечения прочих вариантов ОМЛ.

загрузка...

Warning: Invalid argument supplied for foreach() in /var/www/admin/www/lechim-rak.com/wp-content/plugins/cackle/channel.php on line 27