Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ, хронический лимфоидный лейкоз) — это термин, объединяющий различные опухолевые заболевания лимфатической ткани. Они отличаются друг от друга клинической картиной, морфологическими и иммунологическими характеристиками.

При этом заболевании патологические лимфоидные элементы происходят из одной клетки-предшественницы. Большая их часть содержит моноклональный цитоплазматический иммуноглобулин. В организме больного человека не образуются плазматические клетки, которые вырабатывают иммуноглобулины, поэтому инфекционные заболевания при ХЛЛ протекают тяжело и даже приводят к смерти.

Хронический лимфолейкоз

Особенности ХЛЛ

Типичный вариант течения болезни — лейкемический, но иногда она протекает с лейкопенией. При развернутой картине болезни содержание лимфоцитов достигает 80%, а при очень тяжелом течении — до 99%. В основном присутствуют зрелые лимфоциты, могут обнаруживаться пролимфоциты, в редких случаях — единичные лимфобласты.

Хронический лимфоцитарный лейкоз поражает преимущественно лиц после 60 лет. У женщин эта патология развивается в 2-3 раза реже, чем у мужчин. Мало распространена она в Японии и Китае. Японцы, переехавшие в США, тоже редко болеют ХЛЛ. Из этого следует, что в развитии болезни наследственность играет роль.

Примечательно, что именно среди азиатского населения хронический лимфоцитарный лейкоз поражает более молодых людей и характеризуется более агрессивным фенотипом. Различия в уровне выживаемости среди европейцев и азиатов отсутствуют.

Не выявлено четкой связи между ХЛЛ и факторами окружающей среды, предшествующей химиотерапией и радиотерапией. Высказываются предположения, что радиация все же играет определенную роль в развитии болезни, но не через мутации. Она, возможно, провоцирует болезнь тем, что нарушает межклеточные взаимодействия между субпопуляциями лимфоидных клеток.

В группу риска входят лица с пернициозной анемией в анамнезе. Низок риск заболеть для людей с хроническим ревматическим поражением сердца. Возможно, это связано с длительным приемом антибиотиков.

Установлено, что риск развития ХЛЛ в 2,5 раза повышается для лиц, переболевших пневмонией три или больше раз за год. Чем больше случаев пневмонии, тем в большей опасности человек. Такой связи с другими инфекциями дыхательных путей не выявлено. Предполагается, что воспаление легких является причиной ХЛЛ или следствием иммунных нарушений, которые способствуют возникновению ХЛЛ.

Иногда можно встретить термин «хронический лимфобластный лейкоз». В медицинской литературе он обычно не используется. Существует болезнь под названием «острый лимфобластный лейкоз». Она развивается преимущественно в детском и юношеском возрасте. Острый лимфолейкоз возникает, когда лимфоциты не вызревают и при этом бесконтрольно размножаются. Чаще всего поражает детей от 3 до 7 лет.

Острый лимфатический лейкоз — наиболее распространенная форма лейкоза в детском возрасте. Взрослые чаще болеют миелоидным лейкозом. При этой болезни миелоциты становятся злокачественными и быстро вытесняют из костного мозга здоровые клетки.

Признаки ХЛЛ

Хронический лимфолейкоз симптомы дает неспецифические. В их числе — повышенная утомляемость, потливость, слабость.

Часто лимфатические узлы остаются нормальными, но увеличиваются во время инфекционных заболеваний. После устранения воспалительного процесса лимфоузлы возвращаются к нормальным размерам.

При такой болезни, как хронический лимфолейкоз, анализ крови дает различные показатели на разных этапах. Многие годы может наблюдаться лимфоцитоз — 40-50%. Общая численность лейкоцитов колеблется возле верхнего предела нормы. Постепенно лимфоцитоз нарастает. Уровень 80-90% достигается, когда лимфоциты практически полностью замещают костный мозг.

В большинстве случаев анализ крови при лимфолейкозе на ранних стадиях не показывает ни анемию, ни тромбоцитопению. Даже когда количество лейкоцитов в крови достигает 100 000 в 1 мкл и больше, анемия может отсутствовать, а количество тромбоцитов остается нормальным или снижается незначительно. Связано это с тем, что хотя лимфатическая ткань распространяется в костном мозге, продукция нормальных клеток не угнетается. Так может продолжаться годами.

Поскольку при такой болезни, как хронический лимфоцитарный лейкоз, симптомы долго остаются слабовыраженными, ее иногда обнаруживают случайно. Информацию дает анализ крови, который человек сдает по другому поводу. Если врач видит настораживающие признаки, то направляет больного на биопсию костного мозга.

Стадии ХЛЛ

Существует несколько подходов к классификации данной болезни по стадиям. По Международной системе выделяют стадии A, B и C. При первых двух стадиях процесс распространен по трем (А) и более (В) лимфатическим полям (селезенка, печень, лимфатические узлы периферических групп). Стадия С — это процесс с цитопенией (тромбоцитопенией, анемией).

Согласно классификации RAI стадии хронического лимфолейкоза следующие:

  • Стадия 0: лимфоцитоз более 15×109/л в периферической крови и >40% в костном мозге.
  • Стадия I: лимфоцитоз дополняется увеличением лимфоузлов.
  • Стадия II: лимфоцитоз дополняется увеличением печени или селезенки с или без увеличения лимфоузлов.
  • Стадия I I I: лимфоцитоз сочетается с анемией (эта стадия может протекать с или без увеличения лимфоузлов, печени и селезенки).
  • Стадия IV (терминальная): лимфоцитоз сочетается с тромбоцитопенией (тромбоцитов менее 100×109/л).

Лечение ХЛЛ

Лечение ХЛЛ

При типичном варианте данного заболевания больным дают рекомендации по питанию и режиму. Применяется тактика динамического наблюдения. Активное лечение назначают при первых признаках прогрессирования болезни.

В период цитостатического лечения нужно систематически контролировать показатели гемограммы. Лечение при типичном варианте болезни прекращают, если число лейкоцитов не меньше 20-40×109/л. Делается это для того, чтобы предотвратить агранулоцитоз.

Цитостатическая терапия сопровождается клеточным распадом. В связи с этим больному назначают препараты, ингибирующие синтез мочевой кислоты. Также нужно пить много щелочных минеральных вод.

При типичном варианте такой болезни, как хронический лимфолейкоз, лечение осуществляют с применением хлорбутина, циклофосфана, пафенцила.

При лейкоцитозе 40-90× 109/л назначают хлорбутин по 10 мг 1-3 раза в неделю. Если содержание лейкоцитов более высокое, лекарство принимают ежедневно. При гиперлейкоцитозе разовая доза препарата может быть увеличена до 15 мг. Обычно количество лейкоцитов начинает уменьшаться на 2-й или 3-й неделе терапии. Когда данный показатель снижается до 20-30 ×109/л, препарат отменяют. Хлорбутин назначают снова, когда увеличиваются лимфатические узлы и нарастает лейкоцитоз.

Лечение лимфолейкоза циклофосфаном практикуют при значительном увеличении лимфоузлов и селезенки, при сублейкемическом числе лейкоцитов в крови. Препарат вводят внутривенно или внутримышечно по 400 мг каждый день или через день. Реже его вводят по 600 мг с промежутками в 2-3 дня.

Пафенцил назначается при высоком лейкоцитозе (от 200×109/л) и существенном увеличении лимфоидных органов. Принимают препарат ежедневно либо через 1-3 дня (разовая доза — 25-75 мг). Отменяют препарат, когда количество лейкоцитов снижается до 40-60× 109/л.

Лучевая терапия нужна при увеличении селезенки или лимфоузлов, лимфоцитарной инфильтрации нервных стволов, высоком уровне лимфоцитов в крови в сочетании с тромбоцитопенией и анемией. Применяют этот метод в форме локального облучения инфильтрированного органа.

Удаление селезенки иногда применяется при выраженной цитопении, а также если лечение глюкокортикоидами не дает эффекта. Также этот шаг предпринимается, если селезенка значительно увеличена. Данный метод лечения является малоэффективным.

Прогноз ХЛЛ

Если развился хронический лимфолейкоз, продолжительность жизни больного может быть разной — от нескольких месяцев до десятков лет. Все зависит от стадии болезни, состояния здоровья, возраста и от того, насколько грамотно подобрано лечение. Случаев полного выздоровления пока не выявлено.

Полная ремиссия — это состояние, при котором симптомы интоксикации отсутствуют, размеры лимфоузлов, селезенки и печени нормальные, содержание гемоглобина превышает 100 г/л, нейтрофилов — 1,5× 109/л, тромбоцитов — 100× 109/л. Количество лимфоидной ткани в биоптате (биологическом материале, полученном при биопсии) не должно превышать 30%. О полной ремиссии можно говорить, если перечисленные улучшения сохраняются не менее 2 месяцев.

Частичная ремиссия — состояние, при котором численность лимфоцитов в анализе крови, а также размеры лимфоузлов и селезенки уменьшаются в два раза. Показатели тромбоцитов, нейтрофилов и гемоглобина соответствуют таковым при полной ремиссии либо увеличиваются на 50% по сравнению с тем, что показывал анализ до начала терапии. Эти улучшения должны сохраняться в течение не менее 2 месяцев.

Прогрессирование заболевания — это отсутствие улучшений после терапии, ухудшение общего состояния, утяжеление старых и возникновение новых симптомов, переход патологии в более агрессивную форму.

Возможно и стабильное течение заболевания. Это понятие означает отсутствие признаков как улучшения, так и ухудшения.

загрузка...

Warning: Invalid argument supplied for foreach() in /var/www/admin/www/lechim-rak.com/wp-content/plugins/cackle/channel.php on line 27